🦀 Hội Chứng Schonlein Henoch

Nguyên nhân Hội chứng thận hư không rõ. Một số trường hợp xuất hiện do henoch schonlein purpura (HSP), lupus ban đỏ hệ thống, dị ứng và nhiễm trùng. Hội chứng thận hư có đặc điểm sưng quanh mắt, bìu, túi mật và chân tay dưới do sự tích tụ chất lỏng. Chất lỏng tích tụ trong bụng (cổ trướng) và các hốc màng phổi (tràn dịch màng phổi). Triệu chứng kế tiếp của bệnh là trí nhớ và tư duy bất thường, bao gồm quên tên người quen, hỏi cùng một câu hỏi hoặc kể một câu chuyện tương tự nhiều lần và gặp khó khăn trong việc ghi nhớ mọi thứ trong cuộc sống hàng ngày. Thí dụ, lồng ruột non hay gặp trong hội chứng Peutz-Jeghers, Schonlein-Henoch purpura và sau phẫu thuật. Mặc dù các điểm dẫn có thể được phát hiện với nghiên cứu thụt thuốc cản quang [50], chúng dễ bị bỏ qua thậm chí giảm đi với kỹ thuật này [2,51]. Hội chứng liệt giao bên: nửa người cùng bên ổ tổn thương có mất phối hợp động tác (thất điều) kiểu tiểu não, rung giật nhãn cầu, co hẹp đồng tử, mắt bị thụt lõm vào, sụp mi. Bên phía đối diện với ổ tổn thương có bại nửa người và rối loạn cảm giác. Do tổn thương ở phần tiếp nối giữa cầu não và hành tủy 1. Bệnh Schonlein-Henoch. - Thể khu trú: 70% số trường hợp. 2. u hạt của Wegener. - Thể lan toả: gần 100% số trưởng hợp. 3. Hội chứng Goodpasture. 2. Viêm màng trong tim chậm: viêm thận do "shunt" 4. Viêm nút quanh động mạch và viêm mạch: 3. Globulin lạnh trong máu. 5. Hội chứng trải qua 2 giai đoạn: hội chứng dạ dày như nôn ra máu hoặc đại tiện ra máu, đau bụng, kéo dài tới 2 ngày rối dẫn đến truỵ mạch. Deferoxamine được cho bằng đường tĩnh mạch hoặc tiêm bắp tạo ra một phức hợp với sắt và được bài tiết theo đường tiểu. Các biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch Schönlein - Henoch Sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân. Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schönlein - Henoch. 271 CHƯƠNG 4 THẬN TIẾT NIỆU HỘI CHỨNG THẬN HƯ Mục tiêu 1. Trình b y được định nghĩa, đặc điểm dịch tễ học, bệnh nguyên, cơ chế sinh bệnh, sinh lý bệnh hội chứng thận hư. Viêm cầu thận do ban dạng thấp hay ban Schonlein-Henoch Thương tổn thận chiếm 35% trong bệnh Vay Tiền Trả Góp Theo Tháng Chỉ Cần Cmnd. VIÊM MẠCH SCHONLEIN - HENOCHViêm mạch Schonlein - Henoch là mộ t bệ nh lý viêm mạch hê thố ng không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớpTRIỆU CHỨNGViêm mạch Schonlein - Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương xuất huyết gặp ở hầu hết các người bệnh, hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước trong một số ít trường hợp thường gặp ở người trưởng thành. Ở người lớn và trẻ lớn tuổi, ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân dấu hiệu đi ủng, nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi. Các ban xuất huyết thường đa hình thái, có thể dạng chấm nốt hoặc liên kết với nhau thành mảng, đám, tồn tại 5-10 ngày, nhạt dần màu và mất đi không để lại di chứng. Các ban xuất huyết mới có thể liên tục xuất hiện trong 4-8 khớp/ viêm khớp gặp ở 50 - 80% người bệnh, chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, kéo dài 3-7 ngày, không đối xứng và không gây biến dạng bụng xảy ra ở hơn 50% số người bệnh, thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo. Biểu hiện đau bụng thường xuất hiện trong vòng 1 tuần sau khi nổi ban xuất huyết, có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen..Tổn thương thận xảy ra ở 40 - 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Một số ít trường hợp có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn. Tổn thương thận trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường xuất hiện sau khi khởi phát bệnh 2 – 8 tuần, hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường gặp ở người trưởng thành, ít gặp hơn ở trẻ biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch Schonlein – Henoch là sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân. Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schoenlein – ĐOÁNChẩn đoán xác địnhTheo Tiêu chuẩn củ a Hội Khớp học châu Âu 2010 chẩn đoán xác định viêm mạch Schoenlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổ i gờ trên mặ t da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đâyĐau bụng lan toảSinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgAViêm khớp cấp, bất kỳ khớp nào hoặc đau thương thận hồng cầu niệu hoặc protein niệu.Điều trị cụ thểCác biện pháp điều trị bảo tồn được chỉ đị nh cho tất cả cá c bệ nh nhân. Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cầ n điều trị bằ ng các biện pháp nàyNghỉ ngơi tại giường trong đợt cấpVitamin C liều cao 1-2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạchBù trị chống viêmThuố c chố ng viêm không steroid NSAIDsGlucocorticoid GCCác thuốc ức chế miễn dịchCác phương pháp điều trị khác một số phương pháp điều trị sau đây có thể được sử dụng ở những người bệnh có tổn thương nội tạng nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trênCorticoid liều cao methylprednisolone truyền tĩnh mạch 500mg/ngày trong 3 ngày, sử dụng ở những người bệnh có hội chứng thận hư không đáp ứng với corticoid liều thông liều caoLọc huyết tươngGhép thậnĐiều trị triệu chứngSuy thận dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế bụng dùng thuốc giảm đau, an thầnXuấ t huyết tiêu hoá thuố c ƣ́ c chế tiết dịch vị omeprazole, cimetidine, ranitidine..., thuốc cầm máu transamin... và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và cá c thuốc chống viêm không khớp dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗTÀI LIỆU THAM KHẢOHướng dẫn chẩn đoán và điều trị các bệnh về dị ứng - miễn dịch lâm sàng - Bộ Y tế Henoch - Schonlein ban xuất huyết thường tự cải thiện, nhưng nếu thận bị ảnh hưởng, chăm sóc y tế nói chung là cần thiết, cũng như lâu dài theo dõi để ngăn chặn vấn đề nghiêm trọng hơn. Biên tập viên Trần Tiến Phong Đánh giá Trần Trà My, Trần Phương Phương Định nghĩa Henoch - Schonlein ban xuất huyết là một loại viêm mạch, một nhóm các rối loạn gây ra viêm mạch máu. Trong ban xuất huyết Henoch - Schonlein, viêm gây ra chảy máu trong các mạch máu nhỏ mao mạch trong da, khớp, đường ruột và thận. Các triệu chứng chính là một phát ban tím, thông thường trên cẳng chân và mông. Henoch - Schonlein ban xuất huyết cũng thường gây ra đau bụng và đau khớp xương, và ở một số người vấn đề về thận. Mặc dù ban xuất huyết Henoch Schonlein có thể ảnh hưởng đến bất kỳ ai, phổ biến nhất ở trẻ em và người lớn trẻ tuổi. Henoch - Schonlein ban xuất huyết thường tự cải thiện, nhưng nếu thận bị ảnh hưởng, chăm sóc y tế nói chung là cần thiết, cũng như lâu dài theo dõi để ngăn chặn vấn đề nghiêm trọng hơn. Các triệu chứng Có bốn đặc điểm chính của ban xuất huyết Henoch Schonlein, mặc dù không phải tất cả mọi người với căn bệnh này phát triển cả bốn. Chúng bao gồm Phát ban ban xuất huyết. Điểm có màu tím, trông giống như vết bầm tím, là những dấu hiệu đặc trưng nhất và phổ quát của các ban xuất huyết Henoch Schonlein. Phát ban phát triển chủ yếu trên mông, chân và bàn chân, nhưng nó cũng có thể xuất hiện trên mặt, cánh tay và thân và có thể tồi tệ hơn trong khu vực áp lực, như các vòng của bít tất và vòng eo. Sưng, đau khớp viêm khớp. Những người có ban xuất huyết Henoch Schonlein, thường có đau đớn, các khớp bị sưng - chủ yếu là ở đầu gối và mắt cá chân. Đau khớp đôi khi trước phát ban cổ điển của một hoặc hai ngày. Những triệu chứng này giảm dần khi bệnh xóa và để lại không có thiệt hại lâu dài. Triệu chứng tiêu hóa. Hơn một nửa số trẻ em bị ban xuất huyết Henoch Schonlein phát triển các triệu chứng tiêu hóa, chẳng hạn như đau bụng, buồn nôn, nôn mửa hoặc phân có máu. Những triệu chứng này thường phát triển trong vòng tám ngày kể từ ngày phát triển ban cổ điển. Thận. Khoảng 20 đến 50 phần trăm của những người có ban xuất huyết Henoch Schonlein có một số mức độ tham gia của thận. Trong hầu hết trường hợp, điều này biểu hiện như protein hoặc máu trong nước tiểu hoặc cả hai, mà có thể không biết là có trừ khi một xét nghiệm nước tiểu được thực hiện. Thông thường điều kết thúc khi bệnh thoái lui, nhưng trong một vài trường hợp, bệnh thận có thể phát triển và thậm chí còn tồn tại. Trong một số trường hợp, ban xuất huyết Henoch Schonlein gây ra vấn đề nghiêm trọng của ruột hay thận. Đi khám bác sĩ hoặc bác sĩ nhi khoa càng sớm càng tốt nếu nhận thấy phát ban đặc biệt và các triệu chứng khác. Nguyên nhân Trong ban xuất huyết Henoch Schonlein, một số mạch máu nhỏ của cơ thể bị viêm, có thể gây chảy máu trong da, khớp, bụng và thận. Viêm nhiễm này phát triển ban đầu không rõ ràng, mặc dù nó có thể là kết quả của một hệ thống miễn dịch quá hăng hái trả lời không thích hợp với một số kích hoạt. Một số các kích hoạt có thể bao gồm Virus và nhiễm trùng do vi khuẩn, chẳng hạn như viêm họng và nhiễm trùng parvovirus - gần một nửa số trẻ em bị ban xuất huyết Henoch Schonlein phát bệnh sau khi nhiễm trùng hô hấp trên. Một số loại thuốc, bao gồm cả một số loại thuốc kháng sinh và kháng histamin. Côn trùng cắn. Một số chủng ngừa, kể cả bệnh sởi, sốt thương hàn vàng và bệnh tả. Thời tiết lạnh. Một số hóa chất. Yếu tố nguy cơ Tuổi. Căn bệnh này ảnh hưởng chủ yếu là trẻ em và người lớn trẻ tuổi, với phần lớn các trường hợp xảy ra ở trẻ em từ 4 và 6 tuổi. Giới tính. Henoch - Schonlein ban xuất huyết hơi nhiều hơn ở bé trai hơn bé gái. Chủng tộc. Da trắng và trẻ em châu Á có nhiều khả năng phát triển ban xuất huyết Henoch Schonlein hơn trẻ em da đen. Bệnh tật. Có nhiễm trùng hô hấp trên hoặc làm tăng nguy cơ bệnh tật khác do vi khuẩn hoặc siêu vi của một đứa trẻ. Mùa. Henoch - Schonlein ban xuất huyết tấn công chủ yếu là vào mùa đông, mùa thu và mùa xuân và hiếm khi trong mùa hè. Các biến chứng Đối với hầu hết mọi người, các triệu chứng ban xuất huyết Henoch Schonlein cải thiện trong một vài tuần, không có vấn đề để lại lâu dài. Tái phát là khá phổ biến, tuy nhiên. Trẻ em có các triệu chứng nặng xuất hiện nhiều khả năng có một sự tái phát, nhưng những cơn lặp lại thường nhẹ hơn so với đầu tiên. Thận bị tổn thương Các biến chứng nghiêm trọng nhất của ban xuất huyết Henoch Schonlein là thận hư, có thể gây ra máu trong nước tiểu, huyết áp cao. Hầu hết trẻ em bị suy thận hồi phục hoàn toàn, nhưng trong một phần trăm rất nhỏ các trường hợp, ban xuất huyết Henoch Schonlein dẫn đến giai đoạn cuối bệnh thận. Trong trường hợp đó, chạy thận hoặc ghép thận có thể cần thiết. Người lớn có nguy cơ cao hơn trẻ em phát triển bệnh thận giai đoạn cuối. Kết quả lâu dài cho những người có ban xuất huyết Henoch Schonlein xuất hiện phụ thuộc vào việc họ phát triển các vấn đề về thận và cách nghiêm trọng những vấn đề. Tắc nghẽn đường ruột Trong trường hợp hiếm hoi, ban xuất huyết Henoch Schonlein, có thể gây ra một loại tắc ruột lồng ruột làm giảm lưu lượng máu đến đường ruột và dẫn đến viêm các cơ quan khác, bao gồm cả tuyến tụy. Mang thai trong tương lai Những phụ nữ đã có ban xuất huyết Henoch Schonlein, trong thời thơ ấu có thể tăng nguy cơ huyết áp cao khi mang thai. Nếu đang mang thai và có một lịch sử của các ban xuất huyết Henoch Schonlein, hãy chắc chắn để nói với bác sĩ về nó để có thể được theo dõi một cách thích hợp. Các xét nghiệm và chẩn đoán Chẩn đoán là khá dễ dàng để thực hiện khi phát ban cổ điển, đau khớp và các triệu chứng tiêu hóa có mặt. Nếu chỉ có một hoặc hai, chẩn đoán có thể thách thức nhiều hơn. Mặc dù không có xét nghiệm nào có thể xác nhận ban xuất huyết Henoch Schonlein, các xét nghiệm nhất định có thể giúp loại trừ các bệnh khác và thực hiện một chẩn đoán Schonlein Henoch dường như có khả năng. Ngoài ra để thực hiện một kỳ thi vật lý và tham gia một lịch sử y tế, bác sĩ có thể yêu cầu một số xét nghiệm, bao gồm Xét nghiệm máu. Một mức độ cao của một dạng đặc biệt của protein được gọi là IgA có thể đề nghị ban xuất huyết Henoch Schonlein, nhưng nó không phải là kết luận. Một dấu hiệu cho thấy có thể là một tỷ lệ tăng hồng cầu lắng - thường được gọi là tỷ lệ như sed. Bằng cách đo nhanh các tế bào máu đỏ rơi xuống đáy của một ống máu trong một giờ như thế nào, kiểm tra này có thể chỉ ra mức độ viêm nhiễm trong cơ thể. Xét nghiệm nước tiểu. Những đánh giá chức năng thận để xác định bệnh là ảnh hưởng đến thận. Nó có thể phải mất nhiều tháng sau khi sự xuất hiện của các ban cho thận bị ảnh hưởng, do đó, bác sĩ có thể muốn lặp lại các xét nghiệm nước tiểu hàng tháng đến sáu tháng. Máu trong nước tiểu, cũng như mức độ cao của các protein nhất định, có thể giúp bác sĩ xác định mức độ mà thận bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này. Sinh thiết da. Nếu có nghi ngờ về phát ban hoặc nếu các xét nghiệm khác là bất phân thắng bại, bác sĩ có thể lấy một mẫu nhỏ của da sẽ được gửi đến phòng thí nghiệm và kiểm tra dưới kính hiển vi cho sự hiện diện của IgA trong các mạch máu. Sinh thiết thận. Sinh thiết thận là một thủ thuật xâm lấn hơn, nhưng bác sĩ có thể yêu cầu nó nếu có những dấu hiệu và triệu chứng của sự tham gia thận nặng, chẳng hạn như huyết áp cao hoặc đột nhiên bị suy thận, đặc biệt là nếu các cuộc thử nghiệm trên không kết luận. Kết quả sinh thiết thận có thể giúp bác sĩ quyết định điều trị thích hợp. Hình ảnh nghiên cứu. Bác sĩ có thể yêu cầu siêu âm bụng để loại trừ nguyên nhân khác gây đau bụng, chẳng hạn như viêm ruột thừa hay thủng ruột, hoặc để kiểm tra các biến chứng có thể, chẳng hạn như tắc nghẽn ruột. Phương pháp điều trị và thuốc Henoch - Schonlein ban xuất huyết thường tự cải thiện trong vòng một vài tuần - thường không quá tám tuần, không có tác động xấu lâu dài. Điều trị thường nhằm mục đích làm giảm sự khó chịu và ngăn ngừa biến chứng. Thông thường, điều này có nghĩa Nghỉ ngơi tại giường. Uống nhiều dịch. Acetaminophen Tylenol... hoặc thuốc chống viêm không steroid NSAID, chẳng hạn như ibuprofen Advil, Motrin.... Hãy chắc chắn để đưa con đến xét nghiệm nước tiểu khi bác sĩ đề nghị theo dõi. Điều này giúp cảnh báo cho bác sĩ bất kỳ biến chứng thận nghiêm trọng. Nhập viện Trong một số trường hợp, trẻ em và người lớn trẻ với ban xuất huyết Henoch Schonlein có thể phải nhập viện. Điều này có thể nếu họ có Vấn đề cũng ở ngậm nước. Cơn đau nặng hoặc chảy máu đường tiêu hóa. Triệu chứng cổ làm cho di chuyển khó khăn. Mở rộng loét của da. Vấn đề nghiêm trọng về thận, có thể được điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch. Corticosteroids Việc sử dụng corticosteroid mạnh trong điều trị hoặc ngăn ngừa các biến chứng của các ban xuất huyết Henoch Schonlein gây tranh cãi. Nó thường được dùng để điều trị triệu chứng tiêu hóa. Bởi vì các thuốc này có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng và tính hữu dụng không rõ ràng, hãy chắc chắn để thảo luận về những rủi ro và lợi ích với bác sĩ hoặc bác sĩ nhi khoa. Phong cách sống và biện pháp khắc phục Trẻ em và người lớn có ban xuất huyết Henoch Schonlein, nên được giữ thoải mái trong khi bệnh. Nghỉ ngơi và thuốc giảm đau khi cần thiết để làm giảm sự khó chịu và sưng khớp có thể giúp đỡ. NSAIDs thậm chí có thể gây ra viêm loét dạ dày và, do đó theo hướng gói cẩn thận và dùng NSAID với thực phẩm hay sữa và trong một thời gian chỉ ngắn. Trong một số trẻ em bị đau bụng, ăn uống có thể gây đau đớn hơn nữa. Nhưng hầu hết trẻ em đều có thể ăn một chế độ ăn uống đơn giản. Chuyên gia y tế của bài báo Ấn bản mới , Biên tập viên y tế Đánh giá lần cuối хTất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể. Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn [1], [2], là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này. Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter. Việc điều trị bệnh Shenllein-Henoch phụ thuộc vào các triệu chứng lâm sàng hiện tại của bệnh Shenlen-Henoch. Nếu có nhiễm trùng thì chỉ định liệu kháng hội chứng da và khớp không có biểu hiện nội tạng là dấu hiệu cho việc sử dụng tình trạng kéo da và đường tiêu hoá nặng, glucocorticoid được kê toa. Theo một số tác giả, việc sử dụng prednisolone sớm trong một thời gian ngắn ngăn ngừa sự phát triển của bệnh thận cầu thận với Shoinlein-Genocha pháp tiếp cận điều trị bệnh thận cầu thận trong trường hợp bệnh Shenllein-Henoch là mâu thuẫn. Các chiến thuật điều trị viêm thận cầu thận bằng Schönlein-Henoch purpura phụ thuộc vào tuổi của bệnh nhân, tính chất của khóa học và biến thể lâm sàng của viêm thận. Hầu hết các bệnh nhân có biểu hiện lâm sàng của thận cầu thận tiềm ẩn và chức năng thận bình thường không cần điều trị bằng glucocorticoids. Hình thức này của ngọc bích, như một quy luật, có xu hướng tự phát hiện hoặc phục nhân có hội chứng thận hư hoặc viêm thận cầu thận tiến triển được chỉ định cho việc bổ nhiệm các thuốc ức chế miễn dịch, nhưng cho đến nay không có các nghiên cứu lâm sàng có kiểm soát so sánh hiệu quả của các phác đồ điều trị khác sự hiện diện của hội chứng thận hư có chức năng thận bình thường ở trẻ em khuyên bạn nên bắt đầu điều trị bằng liệu pháp xung với methylprednisolone 1 g tiêm tĩnh mạch trong 3 ngày sau đó mục đích của prednisolone uống ở liều 1 mg / kg trọng lượng cơ thể mỗi ngày trong vòng 1 tháng, sau đó cho thấy xen kẽ dùng thuốc ở liều 1 mg / kg thể trọng / ngày mỗi ngày khác trong 2 tháng. Tiếp tục điều trị bằng phương pháp xen kẽ kéo dài thêm 2 tuần nữa, giảm liều xuống còn 0,5 mg / kg thể trọng mỗi ngày. Phương pháp điều trị này làm cho có thể đạt được sự ức chế lâm sàng ổn định ở 80% trẻ với việc điều trị các bệnh nhân người lớn với viêm thận với hội chứng thận hư và / hoặc rối loạn chức năng thận, cũng như viêm cầu thận tiến triển nhanh chóng đề nghị một sự kết hợp của corticosteroid và cyclophosphamide, kể cả trong chế độ điều trị xung. Ngoài ra, những bệnh nhân này cũng được cung cấp để sử dụng tiêm tĩnh mạch tiêm tĩnh mạch. Nó cũng có thể điều trị phối hợp ức chế miễn dịch với huyết tương, thuốc chống đông máu heparin, warfarin và kháng tiểu cầu dipyridamole. Gần đây, nó đã được báo cáo về hiệu quả ở bệnh nhân điều trị viêm thận Henoch purpura Shonlyayna-fibrinolytic, Urokinase, mà đã được chứng minh là không chỉ ảnh hưởng đến quá trình đông máu intraglomerular, mà còn thúc đẩy sự phân giải protein của ma trận ngoại phát triển ở bệnh nhân suy thận mãn tính mạn tính, điều trị cơ bản của bệnh Shenllein-Henoch là thẩm phân máu và cấy ghép thận. Sự tái phát của viêm thận cầu thận trong quá trình ghép tạng rất hiếm, nhưng ở gần một nửa số bệnh nhân đã được sinh thiết ghép, các vết ứ đọng của IgA đã được tìm thấy khi không có dấu hiệu lâm sàng của bệnh thận cầu thận. [1], [2], [3], [4], [5] Translation Disclaimer The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors. Định nghĩa Viêm mạch Schönlein – Henoch là một bệnh lý viêm mạch hệ thống không rõ căn nguyên, có tổn thương các mạch nhỏ do lắng đọng phức hợp miễn dịch IgA, liên quan chủ yếu đến da, thận, ruột và khớp [5]. Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng Biểu hiện lâm sàng Viêm mạch Schönlein – Henoch thường biểu hiện với 4 triệu chứng kinh điển là nổi ban xuất huyết, đau khớp, đau bụng và tổn thương thận. Ban xuất huyết Gặp ở hầu hết các người bệnh, hơi nổi gờ trên mặt da, ấn kính không mất màu, không ngứa, không đau, có thể có hoại tử và bọng nước trong một số ít trường hợp thường gặp ở người trưởng thành. Ở người lớn và trẻ lớn tuổi, ban thường tập trung ở vùng thấp của tay và chân dấu hiệu đi ủng, nhưng ở trẻ nhỏ, ban thường tập trung ở lưng, mông và đùi. Các ban xuất huyết thường đa hình thái, có thể dạng chấm nốt hoặc liên kết với nhau thành mảng, đám, tồn tại 5 – 10 ngày, nhạt dần màu và mất đi không để lại di chứng. Các ban xuất huyết mới có thể liên tục xuất hiện trong 4 – 8 tuần. Đau khớp/ viêm khớp Gặp ở 50 – 80% người bệnh, chủ yếu ở khớp gối và cổ chân, kéo dài 3 – 7 ngày, không đối xứng và không gây biến dạng khớp. Đau bụng Xảy ra ở hơn 50% số người bệnh, thường đau quặn từng cơn, chủ yếu ở vùng quanh rốn và thượng vị, gây ra do xuất huyết ở phúc mạc và mạc treo. Biểu hiện đau bụng thường xuất hiện trong vòng 1 tuần sau khi nổi ban xuất huyết, có thể kèm theo buồn nôn, nôn, ỉa chảy và ỉa ra máu hoặc ỉa phân đen.. Tổn thương thận Xảy ra ở 40 – 50% số người bệnh, thường biểu hiện viêm cầu thận mức độ nhẹ và hầu hết các trường hợp này đều hồi phục hoàn toàn. Một số ít trường hợp có thể biểu hiện viêm cầu thận tiến triển nhanh, hội chứng thận hư hoặc viêm cầu thận mạn dẫn đến suy thận mạn. Tổn thương thận trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường xuất hiện sau khi khởi phát bệnh 2 – 8 tuần, hay gặp ở những người bệnh có xuất huyết tiêu hóa và ban xuất huyết dai dẳng kéo dài quá 1 tháng, rất ít gặp ở trẻ dưới 2 tuổi. Viêm cầu thận mạn và suy thận giai đoạn cuối trong viêm mạch Schönlein – Henoch thường gặp ở người trưởng thành, ít gặp hơn ở trẻ em. Các biểu hiện thường gặp khác trong viêm mạch schönlein – henoch Sốt nhẹ, mệt mỏi, đau nhức bắp chân và sưng nề 2 cẳng chân. Ngoài ra, chảy máu cam, lồng ruột, xuất huyết phổi, tinh hoàn, não, nhồi máu não, co giật cũng là những biểu hiện hiếm có thể gặp trong viêm mạch Schönlein – Henoch. Biểu hiện cận lâm sàng Tăng số lượng BC đa nhân trung tính Số lượng TC và các xét nghiệm đông cầm máu bình thường. Tăng nồngºCRP Xét nghiệm nước tiểu có protein niệu, HC niệu và trụ HC ở những người bệnh có tổn thương cầu thận. Tăng nồng độ IgA trong máu Mô bệnh học mẫu sinh thiết da hoặc thận có hình ảnh hoại tử dạng fibrin của thành mạch máu, phù nề tế bào nội mô thành mạch và xâm nhập bạch cầu đa nhân trung tính. Nhuộm miễn dịch huỳnh quang mô sinh thiết có tình trạng lắng đọng IgA và bổ thể. Chẩn đoán Chẩn đoán xác định Theo Tiêu chuẩn của Hội Khớp học châu Âu 2010 [5] chẩn đoán xác định viêm mạch Schönlein – Henoch khi có ban xuất huyết dạng chấm nốt nổi gờ trên mặt da và ít nhất 1 trong các tiêu chuẩn dưới đây Đau bụng lan toả Sinh thiết tổn thương da và mạch máu có lắng đọng IgA – Viêm khớp cấp, bất kỳ khớp nào hoặc đau khớp. Tổn thương thận hồng cầu niệu hoặc protein niệu. Chẩn đoán phân biệt Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán xác định bệnh, tùy theo biểu hiện lâm sàng, cần phân biệt với một số bệnh lý sau Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa có thể có phản ứng thành bụng, cảm ứng phúc mạc, không có các biểu hiện trên da và khớp. Nhiễm trùng não mô cầu sốt, thể trạng nhiễm khuẩn, ban xuất huyết đa hình thái, không có tính chất phân bố ở vùng thấp như trong viêm mạch Schönlein – Henoch. Thấp tim sốt, không có tổn thương da đặc trưng của viêm mạch dị ứng, khám lâm sàng và siêu âm tim có biểu hiện tổn thương van tim và cơ tim, tăng nồng độ CRP máu. Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn ban xuất huyết đa hình thái, thường dạng mảng, có thể phân bố toàn thân, thường kèm theo xuất huyết niêm mạc và nội tạng như chảy máu chân răng, tiêu hóa, rong huyết… Luput ban đỏ hệ thống sốt kéo dài, ban cánh bướm, đau khớp, rụng tóc, viêm loét miệng… Phản ứng thuốc ban xuất huyết xuất hiện sau khi dùng thuốc, thường có ngứa, có thể kèm theo tổn thương niêm mạc các hốc tự nhiên như miệng, mắt… Viêm khớp dạng thấp sốt kéo dài, sưng đau khớp đối xứng, có biến dạng khớp, thường không có đau bụng và không có ban xuất huyết ngoài da. Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn sốt cao, biểu hiện nhiễm khuẩn, tổn thương van tim trên lâm sàng và siêu âm tim. Điều trị Nguyên tắc điều trị Không có điều trị đặc hiệu. Phương pháp điều trị chủ yếu chống viêm + điều trị triệu chứng Điều trị cụ thể Các biện pháp điều trị bảo tồn được chỉ định cho tất cả các bệnh trường hợp chỉ có ban xuất huyế t đơn thuần có thể chỉ cần điều trị bằng các biện pháp này Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp Vitamin C liề u cao 1 – 2 gam/ ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch Bù dịch. Điều trị chống viêm Thuốc chống viêm không steroid NSAIDs Chỉ định các trường hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn thuần. Dùng một đợt 5 -10 ngày hoặc đến khi triệu chứng ổn định. Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất huyết tiêu hoá hoặc suy thận hoặc suy gan nặng. Liều lượng có thể dùng một trong các dẫn xuất như diclofenac viên 25mg, 50mg, 75mg 50–75 mg uống 2 lần/ ngày; ibuprofen viên 200, 400mg, hỗn dịch uống 2g/100ml 200–800 mg uống 2 – 4 lần mỗi ngày ở người lớn hoặc30–40 mg/kg/ngày chia 3 – 4 lần ở trẻ em. Glucocorticoid GC Chỉ định trong các trường hợp có đau bụ ng , tổn thương thận , đau khớp và ban xuất huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện nặng và hiếm gă p của bệnh như tổn thương thần kinh, tổn thương phổi… Nên dùng sớm GC ở những bệnh nhân chưa có tổn thương thận. Liều dùng, cách dùng khởi đầu với liều tương đương prednisolon 1 mg/ kg/ ngày, dùng đường uống hoặc tiêm truyền 1 lần vào buổi sáng, giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào đáp ứng của người bệnh , đặc biệt tổn thương thậ n. Thời gian điều trị mỗi đợt không nên kéo dài quá 1 tháng. Tham khảo thêm bài Cách sử dụng glucocorticoid trong điều trị một số bệnh dị ứng – tự miễn. Các thuốc ức chế miễn dịch Chỉ định dùng phối hợp với glucocorticoid khi bệnh nhân có tổn thương thận không đáp ứng vớ i glucocorticoid đơn thuần , đặc biệt là hội chứng thận hư và viêm cầu thận tiến triển nhanh [3,4]. Liều lượng, cách dùng azathioprine viên 50mg 2mg/kg/24h, uống trong 3 – 6 tháng, cyclophosphamide viên 50mg 1 – 2mg/kg/24h, uống trong 3 – 8 tuần hoặc cyclosporine viên 25mg, 100mg 2 – 5mg/ kg/ 24h, uống chia 2 lần trong 3 – 6 tháng. tham khảo thêm bài Thuốc ức chế miễn dịch trong điều trị các bệnh dị ứng và tự miễn Các phương pháp điều trị khác một số phương pháp điều trị sau đây có thể được sử dụng ở những người bệnh có tổn thương nội tạng nặng không đáp ứng với các thuốc điều trị trên Corticoid liều cao methylprednisolone truyền tĩnh mạch 500mg/ngày trong 3 ngày, sử dụng ở những người bệnh có hội chứng thận hư không đáp ứng với corticoid liều thông thường. IVIg liều cao Lọc huyết tương Ghép thận Điều trị triệu chứng [2,3] Suy thận dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế dịch. Đau bụng dùng thuốc giảm đau, an thần Xuất huyết tiêu hoá thuốc ức chế tiết dịch vị omeprazole, cimetidine, ranitidine…, thuốc cầm máu transamin… và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng glucocorticoid và các thuốc chống viêm không steroid. Đau khớp dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ . Theo dõi điều trị Các chỉ số cần theo dõi Huyết áp nếu có sử dụng GC hoặc cyclosporine. Sự xuấ t hiện các triệu chứng lâm sàng ban xuất huyết ngoài da , đau khớp, đau bụng, nôn ra máu, đi ngoài phân đen. Tốc độ lắng máu Tổng phân tích nước tiểu HC niệu, protein niệu Xét nghiệm chức năng gan thận urê, creatinin, AST, ALT trong máu. Nồng độ IgA trong máu nếu có thể . Thời gian tái khám Nếu không có tổn thương thận theo dõi 3 tháng/ lần trong 6 tháng Nếu có tổn thương thận theo dõi 1 tháng/ lần cho đến khi ổn định xét nghiệm nước tiểu và chức năng thận. Tài liệu tham khảo Weiss Feinstein Luan X et al 2007. Effects of Corticosteroid on Henoch – Schönlein Purpura A Systematic Review. Pediatrics, 120, 10791087. Roberts Waller Brinker et al 2007. Henoch – Schönlein Purpura A Review Article. Southern Medical Journal, 100, 8, 82124. Reamy Williams 2009. Henoch – Schönlein Purpura. Am Fam Physician, 807, 697 – 704. González Janniger Schwartz 2009. Pediatric Henoch– Schönlein purpura. International Journal of Dermatology, 48, 1157–1165. Ozen S, Pistorio A, Iusan et al 2010. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch–Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis Ankara 2008. Part II Final classification criteria. Ann Rheum Dis, 69, 798 – 806. Download Vui lòng tải xuống để xem tài liệu đầy đủ Nội dung Text Schonlein-Henoch và các thể lâm sàng nặng ở trẻ em Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan SCHONLEIN-HENOCH VÀ CÁC THỂ LÂM SÀNG NẶNG Ở TRẺ EM Nguyễn Ngọc Sáng * Johann Schönlein 1837 và Eduard triển nhanh. Henoch 1868 là những người đầu tiên mô tả VÀI NÉT VỀ DỊCH TỄ HỌC bệnh này. Từ đó, bệnh Schönlein - Henoch Tỷ lệ lưu hành SH được đặt theo tên của 2 nhà khoa học trên. SH còn được biết đến với nhiều tên gọi Ở Mỹ là 14-15/100000 dân, ở Anh là khác nhau như viêm mao mạch dị ứng, hội 20,4/100000 dân. Ở Việt Nam, chưa có thống kê chứng viêm mạch Schönlein - Henoch, ban về tỷ lệ mắc bệnh, theo Nguyễn Công Khanh1 xuất huyết XH dạng thấp Henoch Schönlein nghiên cứu trong 10 năm thấy SH chiếm 11,5% Purpura HSP là bệnh chảy máu do tăng tính bệnh nhi điều trị tại khoa huyết học lâm sàng- thấm thành mạch, không liên quan đến rối Bệnh Viện Nhi TW. loạn đông cầm máu. Bệnh có tổn thương lan Tuổi tỏa hệ thống vi mạch ở nhiều cơ quan, chủ yếu Đa số các tác giả thấy SH gặp chủ yếu ở trẻ liên quan đến da, thận, ruột và khớp. em, ít gặp ở người lớn. Theo E. Jane Tizard SH là bệnh lý viêm mạch máu hệ thống 2008, 75% các trường hợp Schönlein - Henoch thường gặp nhất ở trẻ em4. Theo E. Jane Tizard, xảy ra ở trẻ em từ 2 đến 11 tuổi, gặp nhiều nhất Schönlein - Henoch gặp ở 50% trẻ em dưới 5 lúc 5 tuổi, hiếm gặp ở trẻ nhỏ. Theo Nguyễn tuổi, 75% trẻ em dưới 10 tuổi. Công Khanh và CS1 bệnh gặp nhiều ở lứa tuổi Cơ chế bệnh sinh của bệnh chưa thực sự rõ từ 6-10 tuổi chiếm 61%. ràng. Tuy nhiên, nhiều quan điểm hiện nay Giới cho rằng bệnh liên quan đến sự biến đổi thành Hầu hết các nghiên cứu chỉ ra bệnh gặp ở phần miễn dịch. Người ta thấy có sự lắng nam nhiều hơn nữ, tỷ lệ nam/nữ thay đổi từ đọng phức hợp miễn dịch IgA tìm thấy ở các 2/11,2,4,7,9. cơ quan như da, thận, ruột và khớp. Chủng tộc Bệnh có thể gây ra các biến chứng cấp tính Mọi chủng tộc đều có thể bị bệnh. Tuy nhiên, nghiêm trọng như xuất huyết tiêu hóa, viêm các nghiên cứu gần đây chỉ ra rằng trẻ em da cầu thận cấp thứ phát, viêm cầu thận tiến triển trắng và trẻ em châu Á bị bệnh nhiều hơn trẻ em nhanh. Đặc biệt, tổn thương thận do Schönlein da đen. - Henoch nếu không được điều trị, theo dõi và Mùa quản lý tốt sẽ gây ra bệnh thận mạn tính, có thể tiến triển đến suy thận mạn giai đoạn cuối, Các tác giả trong nước và nước ngoài đều ảnh hưởng đến sức khỏe, sức lao động, kinh tế thấy bệnh gặp chủ yếu vào mùa xuân và mùa của bệnh nhân và tạo gánh nặng cho xã hội thu đông, là các tháng có thời tiết lạnh trong sau này. Do vậy việc chẩn đoán sớm, điều trị năm1,4. tích cực và theo dõi lâu dài là rất quan trọng, Địa dư đặc biệt với các thể lâm sàng nặng của Bệnh gặp ở khắp nơi trên thế giới, nhất là ở Schönlein - Henoch đó là viêm cầu thậnVCT, châu Âu Anh, Pháp, Ý,… và châu Á Nhật Bản, hội chứng thận hưHCTH, viêm cầu thận tiến Singapore,…. * Bộ môn Nhi khoa, ĐHYD Hải Phòng; Hội Thận-Tiết niệu-Lọc máu và Ghép tạng trẻ em Việt Nam Tác giả liên lạc PGS TS Nguyễn Ngọc Sáng ĐT 0913087202 Email nnsang Chuyên Đề Thận – Niệu 19 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Nguyên nhân gây bệnh và các yếu tố nguy cơ Triệu chứng ở da Bệnh thường khởi phát sau một viêm Ban XH điển hình xảy ra ở 100% các trường đường hô hấp trên do liên cầu nhóm A, hợp với tính chất mycoplasma, Parvovirus,.. hay sau tiêm phòng XH tự nhiên, xảy ra thành từng đợt. vắc xin thương hàn, sởi, tả, sốt vàng,.. hoặc Hình thái xuất huyết xuất huyết dạng tiếp xúc với lạnh, dị ứng thức ăn, thuốc, côn chấm, nốt, mảng nổi sần trên mặt da, có thể có trùng đốt,... mày đay, bọng nước hoặc bầm máu và ban Các yếu tố nguy cơ tổn thương thận hoại tử. Ban XH đối xứng ở hai chi, tổn Khởi phát bệnh trên 7 tuổi, ban xuất huyết thương tăng lên bởi tư thế đứng, XH có thể kéo dài trên 1 tháng, đau bụng nhiều kèm theo xuất hiện sau chèn ép cơ học như garo, đo xuất huyết tiêu hóa, hoạt tính yếu tố XIII dưới huyết áp. Ban XH đỏ sau chuyển màu tím, 80%. màu nâu đỏ sau đó phai dần và biến mất. Ban Schönlein – Henoch ở trẻ bú mẹ hội có thể kéo dài dai dẳng vài tuần, thoáng qua chứng Seidelmayer hiếm gặp, khởi phát cấp hoặc tái phát. tính với ban xuất huyết, mảng bầm tím to Vị trí xuất huyết tổn thương thường gặp ở bằng đồng xu kèm phù viêm ở chi và mặt. Ít hai chi dưới và mông, nhưng cũng có thể gặp khi tổn thương thận và các cơ quan khác. ở hai tay, mặt và thân mình, vành tai hiếm gặp. CƠ CHẾ BỆNH SINH Các triệu chứng kèm theo bệnh nhân có thể có ngứa và phù khu trú. Phù xảy ra ở mi Mặc dù bệnh đã được mô tả gần 2 thế kỷ mắt, môi, mu chân, mu tay, lưng, đáy chậu, nay, nhưng cơ chế bệnh sinh của SH đến nay phù nhiều thường gặp ở trẻ nhỏ. Hiếm khi còn chưa rõ ràng. Nồng độ IgA tăng và sự toàn bộ chi sưng và đau1,4. lắng đọng IgA ở gian mạch có lẽ đóng một vai Triệu chứng khớp trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của Đau khớp, viêm khớp hoặc cả hai xảy ra từ bệnh. Sau đây là một số giả thuyết 68% đến 75% các trường hợp. Các triệu chứng về Giả thuyết miễn dịch Phản ứng kháng khớp xuất hiện trước ban XH và là triệu chứng nguyên kháng thể trên lớp nội mạc mạch chủ đầu tiên của Schönlein - Henoch trong khoảng yếu là mao mạch, giải phóng các chất trung 25% bệnh nhân. Khớp thường sưng, đau khi vận gian hóa học và sự lắng đọng phức hợp miễn động, trong một số trường hợp gây hạn chế vận dịch làm tổn thương tăng tính thấm thành động. Các dạng như tụ dịch khớp, chảy máu mạch gây hiện tượng thoát quản. khớp,… không được ghi nhận. Giả thuyết di truyền người ta thấy một số Các khớp thường bị ảnh hưởng là khớp gối, trường hợp SH xuất hiện trong cùng 1 gia đình. khớp cổ chân thường gặp nhất, khớp cổ tay, Giả thuyết đa nguyên nhân gây bệnh khớp khuỷu, hiếm gặp hơn ở các khớp bàn tay, Schönlein - Henoch. vai, cột sống,… Biểu hiện ở khớp có thể thoáng qua hoặc tái ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG phát trong suốt thời gian bị bệnh nhưng khỏi Triệu chứng lâm sàng của Schönlein - không để lại di chứng cứng khớp hay biến dạng khớp. Henoch biểu hiện đặc trưng ở 4 cơ quan da, Triệu chứng tiêu hóa khớp, tiêu hóa, thận. Bệnh có thể khởi phát Đau bụng gặp trong 35% đến 85% các trường cấp tính với sự xuất hiện cùng một lúc nhiều hợp. Ban XH có thể xuất hiện trước hoặc sau đau triệu chứng hoặc xuất hiện lần lượt từng triệu bụng. Đôi khi đây là triệu chứng khởi đầu của chứng nối tiếp nhau. 20 Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan bệnh. Bệnh nhi thường đau bụng dữ dội, nôn Các triệu chứng khác máu hoặc nôn thức ăn, ỉa máu hoặc ỉa phân Triệu chứng thần kinh bệnh nhân có thể có chứng nôn máu hoặc ỉa phân đen có đau đầu, rối loạn hành vi, mù, liệt, mê, XH nội thể gặp trong 50% các trường hợp. sọ,… Vị trí đau bụng thường gặp ở quanh rốn, Nhồi máu cơ tim, rối loạn nhịp tim, suy tim thượng vị, có thể gặp ở hố chậu phải dễ nhầm sung huyết,… với viêm ruột thừa. Bệnh phổi mô kẽ, XH phổi,… Tính chất đau có thể đau lan tỏa hoặc khu Có thể gặp viêm võng mạc mắt với XH đáy trú, đau âm ỉ hoặc trội lên thành cơn, đau kéo dài mắt ở một số bệnh nhân. vài giờ hoặc vài ngày, thường tái phát. Ở trẻ trai có thể gặp viêm tinh hoàn sưng Đau bụng trong Schönlein - Henoch đôi khi đau, thường tự khỏi sau vài ngày. khó phân biệt với các nguyên nhân bụng ngoại Đặc điểm cận lâm sàng khoa cấp cứu khác gây chẩn đoán khó khăn và nhiều can thiệp không cần thiết. Xét nghiệm huyết học Một trường hợp đau bụng khởi phát đột Số lượng hồng cầu, Hb bình thường hoặc ngột và tăng dần liên quan đến Schönlein - giảm trong các trường hợp nôn máu, ỉa máu. Henoch có thể dẫn đến lồng ruột, nhồi máu ruột, Số lượng bạch cầu thường tăng, bạch cầu đa thủng ruột, viêm tụy…. Lồng ruột cấp xảy ra 2% nhân trung tính tăng, bạch cầu ưa acid tăng. đến 3% số bệnh nhi nhưng các trường hợp nhồi Số lượng tiểu cầu bình thường, độ tập trung máu ruột hoặc thủng ruột thường hiếm gặp. tiểu cầu bình thường. Triệu chứng thận Các xét nghiệm đông cầm máu thời gian Biến chứng nghiêm trọng nhất của Schönlein máu chảy, thời gian máu đông, co cục máu, - Henoch là bệnh lý liên quan đến thận. Biến APTT, PT đều bình thường. chứng này xảy ra ở 50% trẻ lớn nhưng chỉ gặp Máu lắng tăng. khoảng 25% ở trẻ dưới 2 tuổi, ít hơn 1% các Xét nghiệm hóa sinh trường hợp tiến triển thành suy thận mạn giai Xét nghiệm miễn dịch thấy có sự tăng nồng đoạn cuối. Bệnh phát triển 3 tháng từ lúc xuất độ IgA trong đa số các trường hợp. hiện ban XH. Trong trường hợp có biểu hiện thận làm các Các biểu hiện chủ yếu của bệnh thận là đái xét nghiệm sinh hóa máu ure, creatinin bình máu đại thể hoặc vi thể, đái ra protein, phù nhẹ thường hoặc tăng, protein máu giảm, albumin hoặc không phù, đái ít, tăng huyết áp. máu giảm, lipid máu tăng, cholesterol máu tăng, Trẻ em có đái máu đơn độc thì không tiến ASLO có thể dương tính hoặc âm tính. triển thành suy thận mạn giai đoạn cuối. Mặt Xét nghiệm nước tiểu 10 thông số thấy có thể khác, 15% bệnh nhân có cả đái máu và protein thấy HC niệu, BC niệu, protein niệu dương tính niệu có thể tiến triển thành suy thận. Triệu chứng thận và triệu chứng tiêu hóa Định lượng protein niệu /24 giờ thấy protein thường đi cùng với nhau. Tuy nhiên, mức độ niệu 50mg/kg/24h trong nặng của tổn thương thận không nhất thiết trường hợp VCT thể phối hợp hoặc VCT tiến phải liên quan đến các triệu chứng ngoài thận. triển nhanh. Biến chứng thận trong Schönlein - Henoch Benzidin phân dương tính trong trường hợp được quan tâm nhiều nhất vì liên quan đến tiên lượng bệnh. có XH tiêu hóa. Chuyên Đề Thận – Niệu 21 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Chẩn đoán hình ảnh Tiêu chuẩn chẩn đoán của hội Thấp học châu Siêu âm ổ bụng, X quang ổ bụng để loại trừ Âu 201010 nguyên nhân gây đau bụng khác. Tiêu chuẩn bắt buộc Sinh thiết thận Ban xuất huyết, thường ở chân, mông, có thể Đây là 1 thủ thuật có xâm lấn, nhưng có thể ở tay, mặt, tai, đối xứng 2 bên. làm trong trường hợp nghi ngờ tổn thương thận Cộng với ít nhất 1 trong 4 tiêu chuẩn sau nặng. Phân loại tổn thương mô bệnh học theo Đau bụng lan tỏa. ISKDC International Study of Kidney in Viêm khớp hoặc đau khớp. Children Tổn thương thận protein niệu > 0,3 g/24h Nhóm I tổn thương tối thiểu minimal và/hoặc đái máu hoặc hồng cầu niệu > 2+. change. Sinh thiết có lắng đọng IgA. Nhóm II tăng sinh gian mạch đơn thuần, không có hình liềm pure mesangial Chẩn đoán phân biệt. proliferation crescents. Khi không có đủ các tiêu chuẩn chẩn đoán Nhóm III viêm cầu thận tăng sinh gian mạch bệnh, cần phân biệt với một số bệnh lý sau với dưới 50% tổn thương liềm IIIa cục bộ, IIIb Các nguyên nhân đau bụng ngoại khoa. lan tỏa. Nhiễm trùng não mô cầu. Nhóm IV tương tự nhóm III nhưng tổn Viêm khớp dạng thấp. thương liềm từ 50-75%. Thấp tim. Nhóm V tương tự nhóm III nhưng tổn Xuất huyết giảm tiểu cầu vô căn. thương liềm trên 75%. Lupus ban đỏ hệ thống. Nhóm VI viêm cầu thận tăng sinh màng. Phản ứng thuốc. CHẨN ĐOÁN Viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn. Chẩn đoán xác định Schönlein-Henoch. Chẩn đoán các thể lâm sàng nặng. Tiêu chuẩn chẩn đoán của Hội Thấp học Hoa Chẩn đoán viêm cầu thận đơn thuần Kỳ5 Protein niệu 50 mg/kg/ngày. Sinh thiết tổn thương có thâm nhiễm bạch Hồng cầu niệu. cầu hạt trên thành các tiểu động mạch, tiểu Protein máu 5 mmol/l Bệnh nhân được chẩn đoán là Schönlein - ASLO và cấy dịch họng hầu có thể + hoặc -. Henoch khi có ít nhất 2 trong 4 tiêu chuẩn nêu trên. Đông máu toàn bộ Fibrinogen tăng, giảm Tiêu chuẩn chẩn đoán này có độ nhạy hoặc bình thường. và độ đặc hiệu Giảm tiêu sợi huyết. 22 Chuyên Đề Thận – Niệu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Tổng Quan Viêm cầu thận tiến triển nhanh sàng và xét nghiệm để quyết định, nếu tốt Protein niệu > 50 mg/kg/ngày. giảm liều rồi ngừng. Hồng cầu niệu. Penicillin G x 1 triệu đv/ngày x 10 ngày, sau Protein máu 5 mmol/l nếu ASLO +. Ure máu, creatinin máu tăng. Kháng Histamin Claritin 10 mg x 1 viên/ngày x 5-7 ngày cho trẻ > 5 tuổi. Đông máu toàn bộ Fibrinogen có thể tăng, giảm hoặc bình thường. Bổ sung thêm vitamin C, vitamin D, canxi, kali. ĐIỀU TRỊ Chế độ ăn nhạt vừa, tránh các thức ăn và các Thể thông thường không có biến chứng thận chất có nguy cơ gây dị ứng cao. Trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần Viêm cầu thận kết hợp hội chứng thận hư có thể điều trị bằng Điều trị và theo dõi giống như hội chứng Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp thận hư thể kết hợp Vitamin C Prednisolon 2 mg/kg/ngày, uống liên tục Dùng thuốc chống viêm trong 4 tuần. Nếu thuyên giảm protein niệu âm Thuốc chống viêm không steroid naproxen, tính hoặc vết thì tiếp tục 2mg/kg/ngày uống diclofenac, ibuprofen…. Chỉ định các trường cách nhật trong 4-8 tuần sau đó giảm liều dần rồi hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn ngừng. Nếu sau 4 tuần không thuyên giảm có thuần. Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất thể dùng huyết tiêu hoá. Methylprednisolon 30 mg/kg/ngày không Steroid prednison, prednisolon, quá 1000 mg/lần truyền tĩnh mạch cách nhật 3 methylprednisolon …. Chỉ định trong các lần/tuần x 6 lần. trường hợp có đau bụng, đau khớp và ban xuất Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/24 giờ x 3 tháng huyết không đáp ứng với các thuốc chống viêm uống hoặc 10mg/kg truyền tĩnh mạch tuần 2 không steroid đơn thuần hoặc với các biểu hiện lần. Tổng liều không quá 150 mg/kg/đợt điều trị. nặng và hiếm gặp của bệnh như tổn thương thần Azathioprin uống 2 mg/kg/24 giờ trong 6- kinh, tổn thương phổi.... Dùng sớm 12 tháng. glucocorticoid ở những bệnh nhân chưa có tổn Mycophenolat mofetil Cellcept 20-30 thương thận có thể hạn chế được sự xuất hiện mg/kg/24 giờ. của các tổn thương này trong quá trình tiến triển của bệnh. Liều dùng khởi đầu 1mg/kg/ ngày, Cyclosporin 5–6 mg/kg/24 giờ, uống chia 2 giảm dần liều, thời gian sử dụng tuỳ thuộc vào lần trong 5-6 tháng. đáp ứng của người bệnh. Thời gian điều trị mỗi Ngoài ra cần phải điều trị các bệnh nhiễm đợt không nên kéo dài quá 1 tháng. Theo dõi trùng kèm theo, điều trị triệu chứng điều trị huyết áp, mật độ xương, đường máu, Penicillin, kháng histamin, vitamin C, vitamin nồng độ canxi máu, cortisol máu, các triệu chứng viêm loét dạ dày tá tràng. D, canxi, kali. Tiếp tục điều trị và theo dõi ngoại trú. Các thể có biến chứng thận Chế độ ăn nhạt tương đối, tránh các thức ăn Viêm cầu thận đơn thuần Prednisolon 2 mg/kg/ngày, 10-15 ngày có nguy cơ dị ứng cao. hoặc 1 tháng, phụ thuộc vào diễn biến lâm Tránh nhiễm lạnh, tránh tiêm phòng. Chuyên Đề Thận – Niệu 23 Tổng Quan Y Học TP. Hồ Chí Minh * Phụ Bản Tập 22 * Số 4 * 2018 Viêm cầu thận tiến triển nhanh Cyclophosphamid CTM 1 lần/tuần trong thời Điều trị giống như viêm cầu thận kết hợp hội gian điều trị, xét ngiệm chức năng gan thận chứng thận hư. Ngoài ra trước điều trị và 1 tháng /lần. Ngừng điều trị nếu Truyền dịch bồi phụ điện giải và thăng bằng số lượng bạch cầu

hội chứng schonlein henoch